Få hela storyn
Starta din prenumeration

Prenumerera

Tisdag20.10.2020

Kontakt

Annonsera

Meny

Starta din prenumeration

Prenumerera

Sök

Neurologi

Framsteg i forskning kring ALS

Publicerad: 4 Maj 2016, 10:29

Schematisk bild över en nervcell. Forskare i Umeå har sett hur proteinklumpar leder till ALS.

Foto: Thinkstock

Forskare vid Umeå universitet kan med sitt arbete ha kommit ett steg närmare gåtan kring den dödliga nervsjukdomen ALS.


Ämnen i artikeln:

ALS

Resultaten visar att bildandet av proteinklumpar tycks spela en central roll i sjukdomsutvecklingen, enligt forskarna.

Personer med sjukdomen ALS kan ha en genetisk mutation som gör att proteinet SOD1 veckas fel och klumpar sig i hjärnan och ryggmärgens motoriska nervsystem, skriver forskare vid Umeå universitet i ett pressmeddelande.

Med hjälp av tester som de gjort på möss upptäckte de att proteinklumparna spred sig snabbt och ledde till ALS. Upptäckten publiceras i den vetenskapliga tidsskriften Journal of Clinical Investigation.

Det är känt sedan tidigare att aminosyrakedjor kan blida klumpar i nervcellerna hos ALS-patienter, men det har varit oklart vilken roll proteinklumparna spelar i sjukdomsutvecklingen hos personer med ärftligt anlag för ALS, enligt forskarna.

"Vi har nu kunnat visa att de sjukliga klumparna sätter igång en dominoeffekt som snabbt sprider sjukdomsutvecklingen upp genom ryggmärgen hos möss. Vi misstänker att så kan vara fallet även för människor", säger professor Thomas Brännström, som är en av författarna av artikeln, i ett pressmeddelande.

Vi tror att SOD1 har en betydelse vid nästan all ALS och inte bara för de med mutation

Mer forskning behövs, enligt forskarna, men de hoppas i framtiden kunna hitta metoder att förhindra eller stoppa det dödliga sjukdomsförloppet hos personer som bär på ärftliga anlag för ALS.

De tror att resultaten också kan ha betydelse för den majoritet, runt 90 procent, av patienter som inte har den ärftliga formen av ALS.

– Vi har tidigare publicerat att nästan alla patienter med ALS utan mutationer i SOD1 uppvisar inklusioner av proteinet. Vi tror således att SOD1 har en betydelse vid nästan all ALS och inte bara för de med mutation, skriver Thomas Brännström i ett mejl till Dagens Medicin.

Läs hela originalartikeln:

Elaheh Ekhtiari Bidhendi  med flera. Two superoxide dismutase prion strains transmit amyotrophic lateral sclerosis-like disease. Journal of Clinical Investigation, publicerad online den 3 maj 2016.

Fakta: ALS

Vid nervsjukdomen amyotrofisk lateralskleros (ALS) förtvinar de motoriska nervcellerna i hjärnan och ryggmärg som styr musklerna, gradvis. Sjukdomen leder till fortskridande förlamning och död, oftast genom förlorad andningsförmåga och att hjärtat inte längre orkar pumpa.Källa: Umeå universitet.

TT/DAGENS MEDICIN

Ämnen i artikeln:

ALS

Dela artikeln:


Dagens Medicins nyhetsbrev

Välj nyhetsbrev