Den här sajten är bara till för dig som arbetar i hälso- och sjukvården.

  • Annonsera
  • Prenumerera
  • Kontakt
  • Tipsa oss!
  • Lediga jobb
  • Logga in

Ovanligt syndrom gav livshotande sårigheter över hela hudkostymen

En gravid kvinna i Borås fick oväntat så mycket sårigheter kring mun och svalg att hon varken kunde äta eller dricka. Trots intensiv hudvård blev hon till slut tvungen att transporteras till brännskadeavdelningen i Linköping för fortsatt vård.

Annons:

I mitten av mars kom en 37-årig kvinna till hudkliniken på Södra Älvsborgs Sjukhus, SÄS , i Borås med röda hudutslag över hela hudkostymen och med smärtsamma sårigheter i och runt mun, ändtarm och underliv.

Kvinnan som var gravid i 13:e veckan hade före insjuknandet använt acetylsalicylsyra, folsyra och vitaminer. Dessutom hade hon varit lite småförkyld, men i övrigt var hon fullt frisk. När hon kom in till sjukhuset beslutades att avsluta all pågående läkemedelsbehandling och det enda hon fick i medicinsk väg var smärtstillande för att hon skulle stå ut med de allt mer utbredda såren.

Vi kunde snabbt fastställa diagnosen Stevens-Johnson syndrom eftersom utseendet och symtomen med irritationer och sårigheter vid flera kroppsöppningar var karaktäristiska, berättar Lars Arenlind, som är överläkare och verksamhetschef på hudkliniken.

Till en början var symtomen måttliga och kvinnan kunde snart återvända hem. Hon vistades i hemmet under ett par dagar, men blev successivt sämre och hon fick till slut svårt att både äta och dricka.

Lars Arenlind berättar att hon då blev inlagd på SÄS och en rad specialister från hudklinik, anestesiklinik och öron-näsa-halsklinik tog gemensamt hand om vården av kvinnan. Dessutom bedömdes hon av gynekolog och ögonläkare.

Mer än halva kroppen
Efter ytterligare någon dag fick dock kvinnan fler hudrodnader och dessutom röda måltavleliknande ringar som utvecklades till vätskefyllda blåsor och därefter till utbredda ytliga sår. Såren bedömdes till slut motsvara en brännskada som engagerade 60 procent av hudkostymen.

När tillståndet inte vände inom rimlig tid fattade vi beslutet att överremittera kvinnan till brännskadeavdelningen vid Universitetssjukhuset i Linköping, berättar Lars Arenlind.

Transporten dit skedde med helikopter, en vecka efter kvinnans första kontakt med SÄS . På brännskadeavdelningen sövdes kvinnan för att kunna duscha och bada. Hon fick förband tillverkade av grishud som applicerades på de stora sårytorna som skydd och för att förbättra vätskebalans och elektrolytrubbningar.

Enligt Lars Arenlind gav insatserna kroppen respittid. Tillståndet kulminerade efter en knapp vecka på brännskadeavdelningen och därefter började hud och slemhinnor att självläka.

Kombination av orsaker
Enligt Lars Arenlind är Stevens-Johnson syndrom mycket ovanligt och drabbar i sin allvarliga form bara ett tjugotal svenskar varje år. Enligt statistiken har syndromet i svåra fall en dödlighet runt 30 procent, framför allt på grund av att patienterna drabbas av blodförgiftning, sepsis, på grund av de omfattande såren.

Orsaken till sjukdomen är okänd, men det finns flera teorier om vad som kan orsaka den. Länge har man vetat att läkemedel, som NSAID -preparat, kramplösande läkemedel och antibiotika, kan utlösa tillståndet. Med tiden har man även belagt att infektioner ofta är utlösande.

Ibland är det en kombination av läkemedel och samtidig infektion som tros vara orsaken, vilket enligt Lars Arenlind tycks vara fallet för denna kvinna.

Förr var det inte ovanligt att läkare ordinerade invärtes kortison till patienter med Stevens-Johnson syndrom. Och vid ett första skede, då patienten kommer in akut, händer det att patienten ges kortison än i dag.

Lars Arenlind understryker dock att det är något som bör undvikas.

Att kortison skulle hjälpa saknar evidens. Vissa studier pekar snarare på att kortisonbehandling till patienter med Stevens-Johnson ger högre dödlighet. Risken för infektion i blåsresterna och i de stora sårytorna ökar vid intag av kortison vilket i sin tur kan leda till blodförgiftning, säger han.

Fostret verkar opåverkat
Att patienten i det här fallet så snabbt återhämtade sig efter behandling med intensiv hudvård anser Lars Arenlind stärker principen om behandling utan kortison.

Det gäller att ta intryck av de mest välgjorda studier som publicerats och att tänka långsiktigt vid behandling.

I dag har kvinnan kvar resttillstånd efter sjukdomen. Hon har förlorat hår på skalpen och har rödblå missfärgningar efter såren, men mår efter omständigheterna bra.

Enligt de undersökningar som har gjorts på fostret med bland annat ultraljud verkar det inte ha påverkats av det inträffade. Detta stärks också enligt Lars Arenlind av att det i litteraturen inte finns några fall rapporterade där foster har drabbats av syndromet.

Anna-Karin Andersson

Kommentarer

Jag är ingen robot:   3 + 6 =   (ange summan i fältet)
Jag godkänner för artikelkommentarer Dagens Medicins regler